모야모야병 원인 증상 치료방법

혹시 모야모야병이라고 들어보셨나요?

뇌혈관 질환 중에 하나인 모야모야병은, 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 질환입니다.

일본의 스즈키 교수에 의해서 명명되었고, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었다고 하는데요,

겨울에는 추운 날씨로 인해서 체온이 낮아지면서 혈관이 수축하고, 혈압이 상승할 수 있기 때문에 겨울철에 특히 혈관질환을 조심해야 한다고 합니다.

평소에 고혈압이 있으신 분들이라면 더 주의하셔야겠죠?

뇌혈관중에 대표적인 질환으로 뇌졸중을 들 수 있는데 젊은 나이에 뇌졸중 같은 증상이 나타난다면 '모야모야병'이라는 희귀난치성 질환일 수도 있다고 합니다.

이 질환은 주로 서양에 비해 동양에서 많이 관찰되고 한국인과 일본인에게서 발생한다고 합니다.

성별로 보면 남성보다 여성에게 2배 정도 더 많이 발생하며, 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.

모야모야병의 발병 원리나 원인은 아직 밝혀지지 않았다고 합니다.

감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직 정확한 증거는 없다고 합니다.

환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있습니다.

그러나 역학적 조사 결과에 따르면 환경 요인보다는 유전적 요인이 더 관련이 있다고 합니다.

우리나라와 일본 등 동아시아 국가에서 많이 발병하고, 남성보다는 여성에 많이 나타난다는 통계를 바탕으로 가족력이 있는 유전적 질환으로 추정하고 있습니다.

따라서 모야모야병 진단은 유전자의 변이를 확인하여 진단하는 유전자 검사를 통해 뇌졸중 등의 위험한 상황이 발생하기 전에 조기에 진단할 수 있도록 합니다.

이 모야모야병은 어린아이들에게 많이 나타나기때문에 더욱 눈여겨 보아야하는데요, 아픈 증상에 대한 표현이 서툴기 때문에 치료 시기를 놓치지 않도록 더욱 주의가 필요합니다.

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다.

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다.

이 질환의 특징적인 초기 증상은, 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나, 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것입니다.

또한 과호흡, 마비, 간질 발작, 두통, 구토, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.

모야모야병의 진단을 위해서는 CT, MRI, 혈관 조영술 등을 이용하게 됩니다.

먼저 증상의 완화를 위해서 약물치료를 먼저 시행하게 되는데요, 하지만 진행 자체를 막거나 혈관을 되돌리는 약물은 아직은 없다고 합니다.

증상이 심해지는 경우 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다.

수술적 치료에는,

혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과,

시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다.

수술적 치료 중 가장 많이 시행되고 위험성이 적은 방법은 간접 혈관 문합술입니다.

모야모야병은 방치할 경우 사망에 이를 수 있기 때문에 철저한 관리가 필요해보입니다.

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